A Case of Familial Wegener Granulomatosis Presented with Life-Threatening Diffuse Alveolar Hemorrhage and Treated Successfully

Granulomatosis with polyangiitis is a systematic disease characterized by necrotizing granulomatous vasculitis, which can involve the upper respiratory tract, lungs and kidneys. The development of cavitary lesions owing to their necrotizing feature also requires diagnosis with many diseases, especially tuberculosis and malignancies. Although the lungs are frequently involved in Wegener granulomatosis, diffuse alveolar hemorrhage is rarely observed and it progresses mortally. Additionally, the reported number of cases of familial Wegener granulomatosis is very low. Here, we report the case of a young male patient who underwent treatment for tuberculosis because of the appearance of a miliary involvement upon lung imaging at a previous medical center and present the fast progression of the disease, good response from the treatment, and the loss of his father from the same disease.

Hayatı Tehdit Eden Diffüz Alveoler Hemoraji ile Prezente Olan ve Başarılı Bir Şekilde Tedavi Edilen Ailesel Wegener Granülomatozis Olgusu

Polianjitis ilişkili granülomatozis; daha çok üst solunum yolları, akciğerler ve böbrekleri tutabilen nekrotizan granülomatöz vaskülit olarak tanımlanan sistemik bir hastalıktır. Nekrotizan olması sebebiyle kaviter lezyonların gelişmesi, başta tüberküloz ve malignitelerle beraber pek çok hastalıkla ayırıcı tanı gerektirir. Wegener Granulomatoz’unda akciğerler sıklıkla tutulur. Ancak diffuz alveoler hemoroji nadir olarak görülmekte ve çoğunlukla ölümcül olarak seyretmektedir. Ayrıca bildirilen ailesel WG olgu sayısı oldukça azdır. Önceki başvurduğu sağlık merkezinde akciğer görüntülemesinde miliyer tutulum benzeri görünüm olması ve enfeksiyon tablosu sebebi ile tüberküloz tedavisi başlanan genç erkek olgumuzu; hastalığının hızlı progresyon göstermesine rağmen, tedaviden iyi yanıt alınması ve babasının da aynı hastalık sebebi ile kaybedilmesi nedeniyle sunmayı uygun bulduk. 

Cite this article as: Tosun M, Teke T. A Case of Familial Wegener Granulomatosis Presented with Life-Threatening Diffuse Alveolar Hemorrhage and Treated Successfully. Arch Basic Clin Res 2021; 3(1): 38-42.